Eritroexchange o Scambio Eritrocitario

L'eritroexchange, o scambio eritrocitario (Red Blood Cell Exchange – RBCX), è una procedura che consente la rimozione dei globuli rossi patologici del paziente, i quali vengono sostituiti con globuli rossi omologhi di donatori. Dal punto di vista tecnico, l'RBCX può essere effettuata manualmente, od in modo automatizzato, mediante l'impiego di separatori cellulari. L'eritroexchange automatizzata prevede che il sangue del paziente, prelevato tramite accesso venoso, venga convogliato, attraverso un kit sterile monouso preliminarmente applicato al separatore, ad una camera di centrifugazione. La centrifugazione consente di separare le varie componenti del sangue in base al loro peso specifico, stratificandole, grazie alla lettura di una scala colorimetrica che seleziona il componente che si vuole rimuovere, in tal caso i globuli rossi patologici. Un sistema di pompe peristaltiche, quindi, invia le cellule patologiche a una sacca di scarto e, contestualmente, queste vengono sostituite con una pari quantità di emazie concentrate omologhe, restituite al paziente attraverso un accesso vascolare. Le unità di emazie concentrate, selezionate dal SIT, sono unità fresche, possibilmente raccolte da non più di 14 giorni, compatibili per fenotipo AB0, Rh e Kell e/o per eventuali auto/allo-anticorpi antieritrocitari.

Le principali malattie per le quali il trattamento di eritroexchange può essere indicato, seppur non esaustivo come elenco, sono, secondo i criteri della American Society for Apheresis (ASFA) 2023, quelle di seguito riportate:

• Drepanocitosi (SCD), non-acuto: profilassi stroke [categoria aferesi: I; grado raccomandazione: 1A]
• Drepanocitosi (SCD), acuto: stroke acuto [categoria aferesi: I; grado raccomandazione: 1C]
  
• Drepanocitosi (SCD), acuto: grave ACS (acute chest syndrome) [categoria aferesi: II; grado raccomandazione: 1C]
• Drepanocitosi (SCD), non-acuto: crisi dolorose ricorrenti vaso-occlusive [categoria aferesi: II; grado raccomandazione: 2B]
• Drepanocitosi (SCD), non-acuto: gestione pre-operatoria [categoria aferesi: III; grado raccomandazione: 2A]

Categorie per aferesi terapeutica:

I – patologie per cui l'aferesi è considerata prima linea, sia come trattamento primario singolo che in combinazione con altri trattamenti

II – patologie per cui l'aferesi è considerata seconda linea, sia come trattamento singolo che in combinazione con altri trattamenti

III – il ruolo ottimale dell'aferesi non è stabilito. La decisione nel suo impiego dovrebbe essere individualizzata.

Grado raccomandazione:

1A: RACCOMANDAZIONE FORTE, ALTA QUALITA' DELLE EVIDENZE

1B: RACCOMANDAZIONE FORTE, MODERATA QUALITA' DELLE EVIDENZE

1C: RACCOMANDAZIONE FORTE, BASSA O MOLTO BASSA QUALITA' DELLE EVIDENZE

2A: RACCOMANDAZIONE DEBOLE, ALTA QUALITA' DELLE EVIDENZE

2B: RACCOMANDAZIONE DEBOLE, MODERATA QUALITA' DELLE EVIDENZE

2C: RACCOMANDAZIONE DEBOLE, BASSA O MOLTO BASSA QUALITA' DELLE EVIDENZE

La richiesta di emazie per RBCX viene effettuata dal Medico Curante (ad es. specialista Ematologo). In tal caso, il Medico proponente dovrà specificare, all'interno della richiesta:

• il numero di unità di emazie ritenuto appropriato per l'esecuzione della procedura

• il giorno concordato per l'esecuzione della procedura,

• il valore di Hb e Htc del/la paziente,

• Peso e Altezza del/la paziente,

• Valori % di HbS pre-Procedura

I dati suddetti risultano essenziali affinché il Medico Trasfusionista possa confermare o modificare il volume/numero di unità di emazie appropriate ai fini dell'esecuzione e del risultato della RBCX. La richiesta deve essere accompagnata dai campioni biologici, su cui dovranno essere effettuate le prove di compatibilità in Type & Cross (Crossmatch + determinazione AB0/Rh + Test di Coombs Indiretto). La richiesta NON dovrà essere antecedente le 72 ore dall'avvio della procedura. 

Il Medico del SIT, giunti campioni biologici e richiesta di Emazie Concentrate, provvede all'esecuzione dei test pretrasfusionali. Prima di avviare i test, un supporto per la stima del volume di emazie ottimale può essere fornito dall'applicazione mobile "RBCX Calculation Tool". 

Se alcuni dai dati dovessero risultare non conosciuti o l'accesso all'applicazione non fosse possibile, il volume di emazie necessario per l'RBCX può essere stimato calcolando 1,5 volte il volume di massa eritrocitaria che dovrebbe essere rimpiazzata, assumendo che l'HbS sia pari al 100% e che la si voglia ridurre il più possibile, impiegando unità di emazie con un ematocrito medio del 55%.

Il volume eritrocitario è = Volume ematico (TBV) x Ematocrito (Htc)

Il TBV è circa 100 ml/kg nel neonato pretermine, 85 ml/kg nel neonato a termine, 75 ml/kg nell'infante tra 1 e 4 mesi, 70 ml/kg nel bambino <25 Kg, 75 ml/kg nell'adulto uom0, 65 ml/kg nell'adulto donna.

Ad esempio, se paziente donna di peso 67 kg, con Htc 28%:

• TBV  =  65  mL/kg  ×  67  kg  =   4355 mL
• RBC volume  =  4355  mL  ×  0.28  = 1219   mL
• 1.5  ×  RBC volume  =   1829 mL
• Assumendo una media volumetrica di 250 ml ad unità di emazie concentrate, 7 unità risulterebbero probabilmente sufficienti al raggiungimento del target.

Requisiti prima di iniziare procedura di RBCX automatizzata (su paziente non acuto)

1. Valore di Hb entro le 72 ore dalla procedura

2. Valore di Hct entro le 72 ore dalla procedura

3. Valore di HbS entro le 72 ore dalla procedura

4. ECG entro le 72 ore dalla procedura

5. PA, FC, SpO2

6. Valori di Calcemia/elettroliti

7. Parametri coagulativi di base

8. Accertamento di sospensione del trattamento con ACE-inibitori e diuretici dell'ansa nelle precedenti 72 ore dalla procedura

Follow-up in caso di paziente non-acuto

Il Medico della UOC richiedente fornisce i seguenti dati ai fini di una personalizzazione degli eventuali successivi trattamenti necessari:

1. Valore di Hb e Hct a 72 ore dalla procedura e a 14 giorni dalla procedura

2. Valore di HbS a 72 ore dalla procedura e a 14 giorni dalla procedura

- American Society for Apheresis. Guidelines for Documentation of Therapeutic Apheresis Procedures in the Medical Record by Apheresis Physicians. Journal of Clinical Apheresis. 2007;22(3):183.

- Azienda Sanitaria Provinciale Ragusa. Procedura Aferesi Terapeutica. 20/06/2023.

- Connelly-Smith L, Alquist CR, Aqui NA, et al. Guidelines on the Use of Therapeutic Apheresis in Clinical Practice - Evidence-Based Approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis: The Ninth Special Issue. J Clin Apher. 2023;38(2):77-278. doi:10.1002/jca.22043.

- New Zealand Blood Service. Guidelines For The Use Of Automated Red Blood Cell Exchange (Rbcx) Transfusion In Sickle Cell Disease. 2020.

- Tison T, Marson P, De Silvestro G. Lo Scambio Eritrocitario. Giornale di Tecniche Nefrologiche & Dialitiche. 2013;25(S4):S27-S29. doi: 10.5301/GTND.2013.11334.

- Kelly S. Logistics, risks, and benefits of automated red blood cell exchange for patients with sickle cell disease. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2023;2023(1):646-652.