Plasmaexchange o Plasmaferesi terapeutica (TPE)

La plasmaferesi terapeutica o plasma exchange (TPE) è una metodica di aferesi automatizzata impiegata per la rimozione o la riduzione dal plasma di sostanze ad alto peso molecolare. Esempi di queste sostanze includono autoanticorpi, complessi immuni, crioglobuline, endotossine, catene leggere nel mieloma multiplo, lipoproteine. Generalmente, affinchè la TPE possa rappresentare una opzione terapeutica razionale è necessaria la presenza di almeno una delle seguenti condizioni: la sostanza da rimuovere dovrebbe essere sufficiente grande (PM superiore a 15.000) da non poter essere rimossa mediante altre tecniche, come emofiltrazione o emodialisi; deve avere una emivita sufficientemente lunga da non consentire una clearance endogena più rapida rispetto alla rimozione extracorporea prevista con la TPE; deve essere tossica e/o resistente alla terapia convenzionale.

Tra le principali indicazioni all'impiego della TPE, per cui questa tecnica rappresenta la prima linea di trattamento, come terapia stand-alone, od in associazione ad altre, possono annoverare:

- Porpora Trombotica Trombocitopenica (TTP)

- Sindrome di Guillan-Barrè

- Iperviscosità in gammapatie monoclonali

LIQUIDO SOSTITUTIVO: il volume di liquido rimosso mediante TPE viene rimpiazzato con diversi liquido sostitutivo, a seconda della patologia da trattare. Solitamente i liquidi di scelta sono rappresentati da Albumina (per la maggior parte delle condizioni), soluzione fisiologica (per l'iperviscosità), od una combinazione dei due, mentre il Plasma Fresco Congelato rappresenta il liquido di scelta per la TTP.

Per quanto riguarda la TTP, come raccomandato dalle Linee Guida della International Society on Thrombosis and Haemostasis [J Thromb Haemost. 2020;18:2486–2495], nel forte sospetto di TTP, non bisogna attendere il risultato dell'attività di ADAMTS13, ma è indicato l'inizio della terapia con TPE, associato a corticosteroide +/- eventuali ulteriori terapie (caplacizumab, rituximab). Generalmente, dal punto di vista diagnostico, possono essere presenti i seguenti elementi: trombocitopenia (<100 × 109/L), anemia emolitica microangiopatica (emoglobina ed ematocrito al di sotto dei limiti inferiori di norma, bassi valori di aptoglobina, valori elevati di LDH, presenza di schistociti all'esame dello striscio di sangue periferico) ed una funzione renale conservata.

Per l'appropriatezza della tecnica plasmaferetica, è necessaria, innanzitutto, una stima del volume plasmatico del paziente, ottenuto mediante la seguente formula: VP = Peso corporeo (Kg) x 0,065 x (1-Htc). Per rimuovere il 75% di una sostanza patogena, durante una singola procedura, si dovrebbe scambiare un volume plasmatico che sia 1,4 volte il volume plasmatico stimato di quel dato paziente. Un ulteriore calcolo semplificato per la stima del volume da scambiare, a seconda della tipologia di paziente, è rappresentato dalla moltiplicazione del peso corporeo del paziente x 40-60 ml (40-60 ml/kg).

Nel caso della TTP, le procedure di plasmaexchange verranno effettuate quotidianamente fino a normalizzazione dei valori di conta piastrinica per almeno 2 giorni consecutivi.

Come riportato in PDTA "Uso Plasmaferesi Terapeutica in Collaborazione con UOC Neurologia, Onco-Ematologia, Rianimazione" (28.11.2018), la procedura di TPE viene effettuata presso la Nefrologia del G.O.M. "Bianchi-Melacrino-Morelli" di Reggio Calabria. Pertanto, per la gestione ottimale del paziente con malattie in cui la plasmaferesi terapeutica è considerata trattamento di prima scelta, è necessario uno stretto rapporto di collaborazione interspecialistica tra l'UOC in cui è ricoverato il paziente, la Nefrologia ed il Servizio Immunotrasfusionale.

- PDTA "Uso Plasmaferesi Terapeutica in Collaborazione con UOC Neurologia, Onco-Ematologia, Rianimazione" (28.11.2018). Disponibile sul sito del Grande Ospedale Metropolitano "Bianchi-Melacrino-Morelli" di Reggio Calabria.

- Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, et al. ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020; 18: 2486–2495. https://doi.org/10.1111/jth.15006.

- Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, et al. ISTH guidelines for treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020; 18: 2496–2502. https://doi.org/10.1111/jth.15010.

- Fridey JL, Uhl L, Tirnauer JS. Therapeutic apheresis (plasma exchange or cytapheresis): Indications and technology. UpToDate, Connor RF (Ed), Wolters Kluwer. (22.10.2024).