Salassoterapia ed Eritroaferesi

INDICAZIONI PRINCIPALI

• EMOCROMATOSI EREDITARIA

• PORFIRIA CUTANEA TARDA

• POLICITEMIA VERA o PRIMITIVA

• POLICITEMIE SECONDARIE

SALASSI o ERITROAFERESI

permettono la normalizzazione della massa eritrocitaria.

Il volume di eritrociti da rimuovere può essere calcolato con la seguente formula:

volume eritrociti = (Htc attuale - Htc desiderato/79) x 70 (ml) x peso corporeo in Kg. Il volume prelevato, se necessario, può essere reintegrato con soluzione fisiologica. 

Mediante ERITROAFERESI l'estrazione di 10 mL di emazie per Kg di peso corporeo con separatore cellulare può produrre una riduzione di circa il 13% dell'Htc iniziale con una singola procedura.

Mediante SALASSO-TERAPIA occorre eseguire n. 3 prelievi da 350-450 mL, a cadenza settimanale, per ottenere la stessa riduzione di Htc.

POLICITEMIE

POLICITEMIA VERA (PV): difetto clonale tra i precursori dei globuli rossi che determina un aumento del numero di eritrociti, emoglobina ed ematocrito, associato ad un aumento della massa eritrocitaria corporea totale (>32 ml/kg nella donna e 36 ml/kg nell'uomo). 

Criteri diagnostici ICC (International consensus classification) per PV (la diagnosi richiede la presente di tutte e 3 i criteri maggiori o i primi due criteri maggiori + 1 criterio minore):

CRITERI MAGGIORI

- 1. Hb >16.5 g/dL nell'uomo o >16.0 g/dL nella donna O Htc >49% nell'uomo o >48% nella donna o massa eritrocitaria >25% rispetto al valore normale medio

- 2. Ipercellularità età-aggiustata, con iperplasia trilineare (panmielosi), alla Biopsia midollare (la biopsia midollare può non essere richiesta in pazienti con eritrocitarosi assoluta sostenuta [Hb >18.5 g/dL nell'uomo o >16.5 g/dL nella donna e valori Htc >55.5% nell'uomo o >49.5% nella donna) e la presenza di una mutazione JAK2 V617F o JAK2 esone 12. Ciononostante, un iniziale mielofibrosi (presente in circa il 20% dei pazienti) può essere riscontrata solo tramite biopsia midollare e ciò può predirre una progressione più rapida verso una mielofibrosi conclamata (mielofibrosi post-PV).

- 3. Presenza di mutazione JAK2 V617F o esone 12. E' raccomandato inoltre la ricerca anche per CALR e MPL. In caso di negatività, considerare la di mutazioni JAK2 non canoniche.

CRITERI MINORI:

- 1. Bassi livelli sierici di EPO

TARGET TERAPEUTICI:

- POLICITEMIA VERA: Htc <45%

- POLICETEMIA SECONDARIA A BRONCOPATIA: Htc <55% (<52% se fattori di rischio trombotici: età >60, obesità, diabete, ipertensione arteriosa, dislipidemie, fumo, neoplasie, immobilizzazione prolungata, interventi chirurgici, terapie protrombotiche [es. estroprogestinici].

- POLICITEMIA SECONDARIA A CARDIOPATIA CIANOGENA CONGENITA: Htc <60%

PREFERENZA TRA TERAPIA AFERETICA E SALASSO-TERAPIA NELLE POLICITEMIE

1. Policitemia Vera:

• Htc tra 45 e 48%: salasso-terapia
• Htc tra 48 e 51%: preferebilmente eritroaferesi
• Htc >51%: eritroaferesi

2. Policitemia secondaria a broncopatia:

• Htc tra 55 e 58 (o 52 e 58): salasso-terapia
• Htc tra 58 e 61%: preferebilmente eritroaferesi
• Htc >61%: eritroaferesi

3. Policitemia secondaria a cardiopatia cianogena congenita:

• Htc tra 55-60 e 63: salasso-terapia
• Htc tra 63 e 66%: preferebilmente eritroaferesi
• Htc >66%: eritroaferesi

SIdEM - Società Italiana di Emaferesi e Manipolazione Cellulare. Policitemia Vera e Secondaria. Disponibile al seguente link: https://www.emaferesi.it/pdf_regioni/sicilia/Policitemia.pdf

Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera: 2024 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2023;98:1465–1487.

PDTA "La salassoterapia nel paziente con alterazioni genetiche del globulo rosso e del metabolismo del ferro" - 2022, disponibile sul sito del Grande Ospedale Metropolitano "Bianchi-Melacrino-Morelli" di Reggio Calabria.